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Aus der Praxis


Polyneuropathie


Es muss nicht immer Zucker sein, trotzdem zählen die metabolischen Ursachen zu den bedeutsamsten in der Genese der Polyneuropathie. Nach zerebrovaskulären Erkrankungen und Herpes zoster sind Polyneuropathien die dritthäufigste neurologische Erkrankung. Von Madeleine Rohac


Die meisten Polyneuropathien sind sensomotorisch, demzufolge ist das Beschwerdebild der Patienten durch sensible und motorische Reiz- und Ausfallserscheinungen gekennzeichnet. „Die oft quälenden Schmerzen, stechend, brennend, elektrisierend, auch als Positivsymptome bezeichnet, sowie Parästhesien und Dysästhesien treiben den Patienten zum Arzt“, erklärt Univ. Prof. Stefan Quasthoff, Leiter der Ambulanz für neuromuskuläre Erkrankungen an der Neurologischen Universitätsklinik Graz. „Taubheitsgefühle, abgeschwächtes Temperatur- und Schmerzempfinden bezeichnet man als Negativsymptome“, führt Quasthoff weiter aus. Motorisch bedingte Beschwerden äußern sich als Muskelzuckungen, Muskelkrämpfe, Muskelschwäche und Atrophie.


Gezielt fragen und schauen


Die Anamnese hilft entscheidend bei der Suche nach der Ursache und sollte folgende Punkte berücksichtigen: Verlauf und Dauer der Beschwerden (< vier Wochen: akut,  vier bis acht Wochen: subakut, > acht Wochen: chronisch), Grunderkrankungen (Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen, Nierenerkrankung, Kollagenose, Malignom) Medikamentenanamnese, Alkohol- Drogenkonsum und eventuelle Toxinexposition.


„Die meisten Polyneuropathien beginnen an den Beinen, da die längsten Nervenfasern zuerst geschädigt werden. Bei der klinischen Untersuchung beginnt man also auch dort“, empfiehlt Univ. Prof. Wolfgang Grisold, Vorstand der Neurologischen Abteilung des Sozialmedizinischen Zentrums Süd/Kaiser-Franz-Josef-Spital Wien. Dabei achtet man auf den Gesamtaspekt (Atrophie, Hautzustand, Druckstellen, Ulcera), bei Diabetikern empfiehlt sich die Sensibilitätsprüfung mit einem Zehn Gramm-Monofilament. „Wenn jemand unter zehn Gramm nichts spürt, ist er bereits druckstellengefährdet“, betont Grisold. Mit der gedämpften Stimmgabel nach Rydell-Seiffer wiederum kann man das Vibrationsempfinden quantifizieren, was „sehr hilfreich für Verlaufskontrollen ist“, wie Grisold erklärt. Nicht vergessen sollte man auf die Kalt-Warm-Testung und die motorische distale Kraftprüfung. „Anschließend beurteilt man das Gangbild des Patienten und ergänzt die Untersuchung mit Fragen wie – stolpern Sie öfter, bleiben Sie mit dem Fuß hängen, haben Sie Schwierigkeiten mit dem Stiegensteigen oder Aufstehen aus einem Sessel, konstant oder nur gelegentlich?“ rundet Grisold das Praxisprogramm ab.


Distal beinbetont, symmetrisch, sensomotorisch


Aufgrund von Symptomen, Anamnese und klinischer Untersuchung mit Erfassung des Verteilungs- und Befallmusters ist eine orientierende Diagnosestellung möglich. In den westlichen Industrieländern ist die Polyneuropathie meist diabetogen oder alkoholinduziert. Dabei handelt es sich um eine distal beinbetonte symmetrische sensomotorische Neuropathie. „Patienten mit diabetischer Polyneuropathie haben meist eine warme, trockene Haut, Hyperkeratosen mit Rhagadenbildung an den Füßen, zusätzlich häufig eine Mykose. Bei der nutritiv-toxischen Polyneuropathie findet man meist feuchte, kalte Haut, livide Verfärbungen. Der Achillesehnenreflex  fehlt, während der Patellarsehnenreflex noch vorhanden ist“, gibt Quasthoff eine praxisbezogene Entscheidungshilfe. 


Guillain-Barré-Syndrom


Ein Beispiel für die seltenere proximal betonte symmetrische Polyneuropathie ist das Guillain-Barré-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine akute, rasch aufsteigende motorisch betonte demyelinisierende Polyneuropathie autoimmuner Genese, getriggert durch Infektionen mit Campylobacter jejuni, Cytomegalie-Virus oder Mycoplasma pneumoniae. Die Betroffenen haben am Anfang typischerweise Schwierigkeiten beim Treppensteigen, die Krankheit kann bis zur kompletten Lähmung fortschreiten. Die Patienten bedürfen der raschen stationären Versorgung, therapeutisch kommen Immunglobuline intravenös oder die Plasmapherese zum Einsatz.


Die asymmetrische Manifestation einer Polyneuropathie ist selten. Sie kommt als Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend dem Versorgungsmuster einzelner Nerven vor und ist typisch für eine Vasculitis. Dabei kann es sich um eine primäre Vasculitis des peripheren Nervensystems handeln oder um eine Vasculitis im Rahmen einer Systemerkrankung oder einer Neoplasie.


Kryptogene Polyneuropathie


„Bezüglich der Häufigkeit der Ursachen einer Polyneuropathie gibt es natürlich regionale Unterschiede, die weltweit häufigste Ursache ist Lepra“, gibt Grisold zu bedenken. „Bei 25 bis 30 Prozent der Polyneuropathien ist die Genese unbekannt“, ergänzt Quasthoff. „Eine nicht unbedeutende Rolle als Auslöser von Polyneuropathien spielen Medikamente“, sind sich Grisold und Quasthoff einig. Mehr als 200 verschiedene Medikamente können neurotoxisch sein: zum Beispiel  Tuberkulostatika, Cytostatika, Amiodaron, Thalidomid, aber auch Immunsupressiva wie Cyclosporin und Mycophenolat-Mofetil zählen dazu. Die Liste  der Neuropathie induzierenden Toxine ist ebenfalls lang. Benzin, Arsen, Blei, Thallium, Lösungsmittel (Benzol, Toluol, Styrol, Trichloräthylen) und Acrylamid sind nur einige. Charakteristisch für die toxische Polyneuropathie sind symmetrisch-distale, sensomotorische „sockenförmige“ Ausfälle. „Polyneuropathien, die an den Händen beginnen, sind selten“, meint Grisold. „Hier sollte man eher an eine Kompression wie zum Beispiel das Karpaltunnelsyndrom oder Sulcus ulnaris-Syndrom denken“.


Nervenleitgeschwindigkeit ist wichtig


Die neurophysiologische Diagnostik stellt eine wichtige Ergänzung der klinischen Untersuchung dar. Sie dient zum Nachweis einer generalisierten Schädigung des peripheren Nervensystems sowie zur Bestimmung des Verteilungstyps. Mit einer gewissen Einschränkung ist auch eine Differenzierung zwischen axonaler Polyneuropathie (Untergang der Axone) und demyelinisierender Polyneuropathie (Destruktion der Markscheiden) möglich. Motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeit sind Standarduntersuchungen, die den Grad der Mitbeteilung der entsprechenden Fasern bestimmen lassen. „Prinzipiell sollte jeder Patient mit Polyneuropathie dem Facharzt für Neurologie zumindest einmal vorgestellt werden“, rät Grisold. Anhand der neurologischen Befunde könne dann die Feststellung erfolgen, ob es sich dabei um ein progredientes Leiden handelt, ob es bedrohlich ist und ob die Ursache ausreichend geklärt ist. Dem Spezialisten vorbehalten bleiben sicher auch Patienten mit hereditären Polyneuropathien. Die Prävalenz der angeborenen Polyneuropathien ist mit 1 auf 25.000 bezeichnet Quasthoff als „gar nicht so gering“. Man findet diese angeborenen Polyneuropathien regional geclustert, wobei das klinische Erscheinungsbild sehr bunt sein kann. „Hinweise darauf sind eine Fußdeformität, ein Hohlfuß, ohne dass ein Diabetes vorhanden ist und natürlich die Familienanamnese“, so Quasthoff.


Therapie 
 
„Prinzipiell können alle Formen der Polyneuropathie therapiert werden, wenn man zwischen symptomatischer und kausaler Behandlung unterscheidet“, zeigt sich Grisold optimistisch. Die Schmerzlinderung steht dabei an erster Stelle der symptomatischen Therapie. „Gut bewährt haben sich hier schwach wirksame Opiate, Antidepressiva und Neuroleptika“, sagt Quasthoff. Speziell bei der diabetischen Polyneuropathie wirksam sind Tioctacid-Infusionen. Wichtig ist die Versorgung motorischer Defizite mit Orthesen sowie entsprechendes Schuhwerk; zusätzlich unterstützend sind Physio- und Elektrotherapie.


Die kausale Therapie umfasst die Optimierung der Diabeteseinstellung, Substitution einer Hypothyreose, Alkoholkarenz, Vermeidung der auslösenden Noxe, Ersatz einer neurotoxischen Medikation durch eine weniger toxische Substanz, spezifische antiinfektiöse Therapie bei der HIV-assoziierten Polyneuropathie, Steroide , Immunsupression, Immunglobuline, Plasmapherese bei entzündlichen Polyneuropathien und spezielle Therapien wie die Gabe von Rituximab bei Polyneuropathie im Rahmen einer MGUS (monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz).