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ArchivÖÄZ 2019ÖÄZ 9 - 10.05.2019

Nageldystrophie: Veränderungen mit vielen Ursachen


Bei Nagelveränderungen sollten nicht nur die Art der Dystrophie, sondern auch die Zahl der Nägel und welche von ihnen betroffen sind, beurteilt werden. An brüchigen Nägeln leiden rund 20 Prozent der Bevölkerung, vor allem Frauen und ältere Menschen sind davon betroffen.

Irene Mlekusch

Viele Nageldystrophien verändern sich über die Zeit. Dabei kann ein pathologisches Nagelwachstum von Störungen im Bereich der Nagelplatte oder Matrix selbst, des Nagelbetts oder des umliegenden Gewebes ausgehen. Bei der Abklärung von Nagelveränderungen sollte daher nicht nur die Art der Dystrophie beurteilt werden, sondern auch welche und wie viele Nägel betroffen sind, erklärt Univ. Prof. Franz Trautinger von der Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten am Universitätsklinikum St. Pölten. Veränderungen in Struktur, Farbe und Form des Nagels oder der Nägel geben ebenso einen Hinweis auf die Ursache wie die Beschaffenheit der Haut im Allgemeinen und der Gesundheitszustand des Patienten insgesamt. Die Nageldystrophien reichen dabei von diskreten Veränderungen bis zur vollständigen Nagelzerstörung mit Untergang der Nagelmatrix.

Querrillen oder so genannte Beau-Linien weisen auf eine vorübergehende Hypoproliferation der Nagelmatrix hin. Ursache können lokale Traumen sein, lokale Hauterkrankungen wie Paronychie, systemische Erkrankungen wie zum Beispiel fieberhafte Infekte und Medikamente wie beispielsweise Zytostatika. Längsrillen finden sich dagegen bei langandauernder Verminderung des Nagelwachstums durch rezidivierende traumatische Einwirkungen auf die Nagelmatrix. Eine Sonderform dabei stellt die Onychodystrophia mediana canaliformis dar, welche sich durch eine median gelegene Furche vorwiegend im Bereich der Daumennägel darstellt. Multiple Längsriefelungen finden sich auch physiologisch mit zunehmendem Alter als altersbedingte Nagelatrophie sowie bei chronisch entzündlichen Veränderungen wie Lichen ruber planus, rheumatoider Arthritis, peripherer arterieller Verschlusskrankheit oder Morbus Darier.

Falsche Nagelpflege und exogene Faktoren

Etwa 20 Prozent der Bevölkerung leiden an brüchigen Nägeln, dabei sind vor allem Frauen und ältere Menschen betroffen. „Brüchige Nägel stellen eine Belastung für viele Patienten dar. Aber nur selten liegt die Ursache in einer systemischen Erkrankung oder Mangelerscheinungen, sondern im Nagel selbst“, betont Trautinger. Falsche Nagelpflege oder andere exogene Faktoren wie Feuchtarbeit, mechanische Schädigungen, Berufsnoxen oder Nagelkosmetika - vor allem Nagellackentferner - tragen zur Aufsplitterung der Nagelplatte (Onychorrhexis) oder des distalen Nagelanteils (Onychoschisis) bei. Trautinger empfiehlt, bei klinisch gesunden Patienten auf eine Durchuntersuchung zu verzichten und stattdessen die Noxen zu identifizieren und auszuschalten.

Eine Traumatisierung der gesamten Breite der Nagelmatrix äußert sich in wellenartigen Querlinien und Fragmentierungen der Nagelplatte, was auch als Trachyonychie bezeichnet wird. Sind nahezu alle Nägel betroffen, spricht man vom „Twenty nail syndrome“ welches sich hauptsächlich bei Kindern findet und entweder idiopathisch oder in Verbindung mit anderen Hauterkrankungen wie Psoriasis, Lichen ruber planus, Alopezia areata oder atopischer Dermatitis auftritt. Bei ungefähr 50 bis 80 Prozent der erkrankten Kinder verschwindet die Nägelveränderung spontan nach einigen Jahren. Bei älteren Menschen und verwahrlosten Patienten finden sich vor allem im Bereich der Großzehen manchmal verdickte, zopfartig verdrehte, klauenartige Nägel mit gelb-brauner Verfärbung und deutlichem Längenwachstum. Diese als Onychogryphose bezeichnete Form der Nageldystrophie wird durch mangelnde Pflege in Verbindung mit Durchblutungsstörungen, Hallux valgus oder enges Schuhwerk verursacht.

Hilfsmittel Dermatoskopie

Priv. Doz. Barbara Böckle von der Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie der Medizinischen Universität Innsbruck sieht in der Dermatoskopie ein wichtiges diagnostisches Hilfsmittel zur Differenzierung von Nagelpigmentierungen wie longitudinale Melanonychie und beim Melanom sowie zur Unterscheidung von Pigmentierungen zu Hämatomen. Rosa oder rote längsverlaufende Streifen in der Nagelplatte sollten als longitudinale Erythronychie ebenfalls aufgrund ihrer vielfältigen Differentialdiagnosen von Splitterblutungen abgegrenzt werden, obwohl beide Erscheinungen auch gleichzeitig vorhanden sein können. Liegt eine longitudinale Erythronychie nur an einem Nagel vor, so ist das verdächtig für Onychopapillome, Warzen, einen Glomustumor oder maligne Erkrankungen wie Morbus Bowen, Basalzellkarzinom oder ein malignes Melanom. Eine Beteiligung aller Nägel findet sich dagegen bei Lichen planus ruber, Morbus Darier, Amyloidose, Hemiplegie oder Graft-versus-host-Disease.

Vor allem permanente oder prolongierte Abnormitäten aller Nägel in Form, Dicke und Farbe können mit systemischen Erkrankungen assoziiert sein, wobei die Nagelveränderungen meist sekundär auftreten und nur selten als primäres Symptom zur Diagnose führen. Mehr als die Hälfte der Patienten mit chronischen Nierenerkrankungen weist Nageldystrophien wie „half and half Nails“ oder Muehrcke-Linien auf, die sich als proximal weißer Nagelanteil oder als weiße Doppelbänder äußern. Uhrglasnägel sind eine Folge von Trommelschlägel-artigen Veränderungen der Endphalanx, die einzeln oder generalisiert auftreten bei lokalen Gefäßveränderungen oder pulmonalen Erkrankungen, Herzerkrankungen und selten bei Leberzirrhose oder chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. Hohlnägel oder Löffelnägel (Koilonychie) treten dagegen üblicherweise idiopatisch auf und sind eher selten bei Eisenmangelanämie oder anderen systemischen Erkrankungen zu finden.

Etwa die Hälfte aller Nageldystrophien wird durch Infektionen verursacht. „Dabei ist die Onychomykose, vor allem an den Zehennägeln, die häufigste Infektion und auch die häufigste Nagelerkrankung insgesamt“, bestätigt Böckle. Nahezu fünf Prozent der Gesamtbevölkerung leiden weltweit an einem Nagelpilz. Die Erreger sind meist Dermatophyten, es kommt einerseits zu einer Verfärbung des Nagels, andererseits auch zu einer subungualen Hyperkeratose und Verformung. „Nur bei zirka 50 Prozent der Zuweisungen mit Fragestellung Onychomykose liegt auch wirklich eine vor“, warnt Böckle und verweist auf Differentialdiagnosen wie Psoriasis, Lichen ruber planus, Kontaktekzeme, exogene Schädigungen entweder durch Seifen und Detergentien im Bereich der Fingernägel oder durch mechanischen Druck bei engem Schuhwerk, physikalische und chemische Noxen, Medikamente, Tumoren wie Plattenepithelkarzinom oder Melanom und auch sehr seltene Syndrome wie das Yellow-Nail-Syndrom. Das Yellow-Nail-Syndrom geht mit einer auffälligen Gelbfärbung und Verdickung der Nägel einher und kann mit dem Auftreten von Lymphödemen und chronischen Atemwegserkrankungen, als klinische Symptomtrias, assoziiert sein.

Beide Experten bestätigen, dass eine rein klinische Diagnosestellung bei der Onychomykose nicht ausreichend ist. Böckle nennt dafür außer den oben genannten Differentialdiagnosen einen weiteren Grund: „Bei ausgeprägtem Nagelbefall von mehr als 50 Prozent des sichtbaren Nagels oder wenn die Nagelmatrix erreicht ist, wenn mehr als drei Nägel betroffen sind oder proximal ein subungualer Befall vorliegt, und somit eine systemische antimykotische Therapie gewählt werden sollte.“ Eine Blickdiagnose der Onychomykose impliziert eine hohe Rate an falsch-positiven Diagnosen und somit anschließend nicht notwendigen Therapien. Böckle verweist daher auf die Anfertigung eines Direktpräparates (Kalilaugenpräparat) beziehungsweise den histologischen Nachweis durch Nail Clipping oder Nagelbiopsie mittels PAS-Reaktion, sowie den kulturellen Nachweis der Pilze der weiterhin als Goldstandard zur Identifizierung des Erregers gilt, als auch neuere Methoden wie PCR zum Nachweis häufiger Dermatophyten. Trautinger empfiehlt bei der Indikationsstellung zur systemischen Therapie den Allgemeinzustand der Betroffenen einzubeziehen, da die Infektion bei entsprechender Fußpflege harmlos ist. Orale Antimykotika sind zwar allgemein gut verträglich und wirksam, bei älteren Menschen, vor allem wenn Durchblutungsstörungen, Diabetes mellitus, Immunsuppression oder Polypharmazie vorliegen, ist ihr Einsatz meist nicht sinnvoll sind.

Die Abgrenzung zwischen Nagelpsoriasis und Onychomykose muss sorgfältig erfolgen und ist Trautinger zu Folge nicht immer einfach, da die Erkrankungen klinisch schwer zu unterscheiden sind und auch zeitgleich vorliegen können. Beide Erkrankungen weisen eine hohe Prävalenz auf, die Psoriasis ist die häufigste Hauterkrankung mit Nagelbefall und die Onychomykose ist die häufigste Nagelerkrankung. „Bei der Diagnostik müssen alle Nägel untersucht und der allgemeine Hautstatus vor allem im Bereich der Prädilektionsstellen für Psoriasis erhoben werden“, sagt Trautinger im Gespräch mit der ÖÄZ. Psoriasistypische Nagelveränderungen sind Tüpfelnägel, Ölflecken, Onycholyse, Hyperkeratose sowie Längs- und Querrillen.

Bakterielle Infektionen gehen häufig von akuten oder chronischen Paronychien aus. Typische Errreger sind Staphylokokken und Streptokokken, sowie Pseudomonas aeruginosa, welcher zu einer blau-grünlichen Verfärbung der Nägel führt, die als Green-Nail-Syndrom für Monate trotz entsprechender Therapie persistieren kann. Als Risikofaktoren gelten multiple Mikrotraumen, Feuchtarbeit, Onychotillomanie, Psoriasis, Daumenlutschen, Diabetes mellitus und Immunsuppression. Künstliche Fingernägel neigen dabei zu einer stärkeren Besiedelung mit Erregern. Auch virale Infektionen sind im Bereich der Nägel möglich, es finden sich vor allem Humane Papilloma Viren, die über eine Nageldystrophie bis zur Onycholyse führen können. Herpes-simplex-Infektionen der Finger können ebenfalls das Nagelwachstum beeinträchtigen.

Zu den gutartigen Nageltumoren gehören Fibrome wie das meist solitär auftretende asymptomatische Fibrokeratom oder multiple auftretende Koenen-Tumore, die sich peri- und subungual bei Kindern und Jugendlichen finden können und ein Symptom der tuberösen Sklerose (Morbus Pringle) sind. Selten, aber ebenfalls gutartig ist das von der Nagelmatrix ausgehende Onychomatrikom, welches sich durch ausgeprägte Längsrillen, streifige Gelbfärbungen, Verdickungen und Splitterblutungen darstellt. Mukoide Pseudozysten, die häufig am Daumen anzutreffen sind und subunguale Exostosen, die sich vor allem an den Großzehen finden, können die Nägel deutlich deformieren. Ein besonders schmerzhafter Tumor der Endphalangen ist der Glomustumor, der sich durch eine lila oder blau gefärbte Läsion unter der Nagelplatte zeigt. Kältegefühl, paroxysmale Schmerzen und Druckdolenz sind typische Symptome. Das Granulomatoma pyogenica ist ein ebenfalls gutartiger vaskulärer Tumor, der leicht blutet und häufig im Rahmen eines Unguis incarnatus auftritt. Trautinger sieht Schmerzen und Raumforderungen im Bereich der Nägel als Symptome, die eine Überweisung zum Dermatologen notwendig machen: „Tumore erscheinen in dieser Lokalisation oft untypisch und dürfen nicht übersehen werden!“

Nagelmelanome selten

Veränderungen der Nagelplatte bis zur Onycholyse finden sich auch bei malignen Prozessen wie Morbus Bowen, dem Plattenepithelkarzinom, dem Basalzellkarzinom und malignen Melanomen. Nagelmelanome sind selten, finden sich aber bei dunklem Hauttyp bis zu zehnmal häufiger. „Melanome im Nagelbereich haben per se keine schlechtere Prognose als solche mit derselben Tumordicke an anderen Lokalisationen“, berichtet Böckle, die bedauert, dass die Diagnose oft verzögert gestellt wird, woraus dickere Tumoren mit schlechterer Prognose resultieren. Als klinische Warnzeichen nennt sie einen Pigmentstreifen, der beim Erwachsenen neu auftritt, eine unregelmäßige Pigmentierung innerhalb des Pigmentstreifens, ein Pigmentstreifen, der breiter als fünf Millimeter beziehungsweise proximal breiter als distal verläuft, eine Pigmentierung, die auf den Nagelwall übergreift - auch als Hutchinson-Zeichen bekannt - sowie eine Nageldystrophie oder Blutung in Assoziation mit der Pigmentierung. Die Dermatoskopie kann schon früh den Verdacht auf ein Melanom lenken und dadurch zur frühzeitigen Biopsie führen, da der Goldstandard für die Diagnose die Histopathologie ist. Die Familienanamnese spielt beim Nagelmelanom ebenfalls eine große Rolle. „Wichtig ist, dass Melanome des Nagelbetts oft amelanotisch sein können, weshalb bei einer Nageldystrophie ohne klaren anamnestischen Auslöser, persistierenden Hämatomen und nässender Onycholyse eine Nagelbiopsie zum Ausschluss eines Malignoms indiziert ist“, fasst Böckle zusammen.



Weiße Punkte, Flecken und Striche
Immer wieder finden sich weißliche Punkte, Flecken oder Striche in der Nagelplatte. Dabei handelt es sich um punktuelle Verhornungsstörungen in der Nagelmatrix, die meist keinen Krankheitswert besitzen. Am häufigsten ist die Leukonychia punctata, die möglicherweise durch Bagatelltraumen verursacht wird und sich häufig im Kindesalter findet. Zur Leukonychia linearis oder Mees-Streifen kommt es, wenn die Matrix in der gesamten Breite betroffen ist und sich ein weißer bis gräulicher Querstrich zeigt. Hier liegt die Ursache ähnlich wie bei Querrillen in fieberhaften Infekten und anderen systemischen Erkrankungen, rezidivierenden Traumen, aber auch zytostatischen Chemotherapien oder Intoxikationen vor allem mit Arsen oder Thallium. Diese Nagelveränderungen treten meist an allen Nägeln auf, wobei der Abstand zur Matrix eine Abschätzung des Zeitpunktes der Schädigung erlaubt. Bei der selten auftretenden Leukonychia totalis sind alle Nägel vollständig milchig weiß und werden als Porzellannägel bezeichnet; eine Mutation des Phospholipase C Delta-1 Gens kann zugrunde liegen.

Rote, blaue und schwarze Verfärbungen
Splitterblutungen und subunguale Hämorrhagien zeigen sich als rote, blaue oder schwarze Striche oder Verfärbungen unter der Nagelplatte. Meistens ist die Genese traumatisch. Seltener können auch Nagelpsoriasis, chronische Dermatosen wie Lichen ruber planus und Morbus Darier, aber auch systemische Krankheiten wie zum Beispiel Endokarditis lenta, systemischer Lupus ertythematodes oder chronische Glomerulonephritis Auslöser sein. Trautinger warnt vor der Verwechslung von Hämatomen und Melanomen: „Hämatome wachsen mit der Zeit aus, währenddessen melanozytäre Veränderungen immer Längsstreifen verursachen.“

Braun-schwarze, graue und blau-braune Verfärbungen
Abnorme Melaninpigmentierungen kommen als braun-schwarze Verfärbungen des Nagels zur Darstellung. Diffuse Hyperpigmentierungen treten bei Erkrankungen wie Morbus Addison, Hämochromatose, Morbus Cushing, Hyperthyreose oder dem Peutz-Jeghers-Syndrom auf. Auch Jod, Kaliumpermanganat, Silber, Phenolphthalein und Chloroquin können sich als grauer oder blau-brauner Niederschlag im Bereich der Lunula, im Nagelbett oder der Nagelplatte ablagern. Braune Längsstreifen in der Nagelplatte sind durch longitudinale Melanonychie, Pigmentnävi oder Melanomen im Matrixbereich verursacht. Etwa 70 Prozent der Fälle mit longitudinaler Melanonychie entstehen durch Melanozytenaktivierung in Folge eines Traumas, physiologisch im Rahmen der ethnischen Herkunft oder in der Schwangerschaft, bei diversen dermatologischen und systemischen Krankheitsbildern oder iatrogen. Meist sind verschiedene Nägel betroffen.

Eingewachsene Zehennägel
Pyogene Superinfektionen und chronische Traumatisierungen führen vor allem am lateralen Hallux oft zu Unguies incarnati (eingewachsenen Nägeln). „Fehlerhafte Nagelpflege wie das Schneiden der Zehennägel führt neben chronischem Druck von zu engen Schuhen und bei entsprechender Fußfehlstellung zum Unguis incarnatus“, erklärt Böckle. Durch das Ausschneiden der Nagelecken engt das seitliche Nagelbett den wachsenden Nagel ein. Es kommt zu einem Druckulkus, Pyodermie, Schwellung der Zehe und einem Granuloma pyogenicum. Die daraus entstehende chronische Läsion ist sehr schmerzhaft und bedarf einer sorgfältigen Behandlung. „Zur Therapie gehört das Einlegen von Gaze oder eines Gummischlauchs, das Anbringen einer Nagelspange beziehungsweise eine Keilexzision oder Phenolkaustik. Eine gänzliche mechanische Nagelextraktion ist obsolet, da dies zur iatrogenen Schädigung des Nagels führt“, so Böckle.



© Österreichische Ärztezeitung Nr. 9 / 10.05.2019